到底什么是过敏性紫癜呢?
过敏性紫癜(HSP, Henoch-Schonlein Purpura) 是一种常见于儿童的全身小血管炎症性疾病,在成人较为罕见。17岁以下儿童的发病率大约在6-24/10万。常见的临床表现有皮肤的紫癜、关节炎表现、腹部疼痛以及肾脏的并发症。严重肾脏并发症的发生概率总体而言并不高,但因其对患儿生活质量的影响较大,故而也越来越受到广泛重视。
由于HSP临床表现的多样性,许多时候早期诊断并不明确,因此全面了解过敏性紫癜的各种临床表现,尽可能避免由于早期诊断延误所致的严重并发症的发生则显得尤为重要。
世界首例过敏性紫癜最早在1801年由Herberden报道,他在其书中详细描述了一名男孩的皮疹、腹痛、血尿及皮下水肿情况。之后因Johann Schonlein和Eduard Henoch在临床表现总结研究方面的贡献,该病被正式命名为Henoch-Schonlein Purpura。
过敏性紫癜的常见临床表现通常包括:
1.非血小板减少性紫癜:皮疹常分布于双下肢及臀部、少数可出现在双上肢、面部及躯干。
2.消化道症状:腹痛多为阵发性剧烈钝痛,常位于脐周,位置易变,同时可有呕吐、便血、呕血等消化道症状出现。在以腹痛为首发症状的病例中,存在着一定比例的诊断困难。有些患儿以“腹痛待查”在外科进行治疗,过程中出现典型的皮肤皮疹后才得以明确诊断。此类病人可先行内镜检查,消化道黏膜的水肿、出血、瘀点瘀斑等可先于皮肤紫癜出现,从而有助于早期诊断。
3.关节症状:患儿可出现关节肿痛、活动受限或关节炎的表现。部位不同,多为下肢,最常受累的关节有膝关节、踝关节、腕关节、肘关节、掌指(趾)关节等。关节症状可在数日内消失,不留后遗症。
4.肾脏症状:主要表现为单纯性血尿和(或)蛋白尿,亦可有急性肾炎、肾病综合征、急进性肾炎、慢性肾炎等表现。在过敏性紫癜病程中出现上述肾脏受累情况,即可诊断为紫癜性肾炎(HSP Nephritis, HSPN),亦是影响过敏性紫癜预后的关键因素。故而对于HSP患儿,尤其是消化道症状明显的HSP患儿应严密随访尿常规。
5.其他症状:少数可累积中枢神经系统,出现头痛、惊厥、颅内出血等症状,也偶有心肌炎、心包炎、鼻出血、睾丸炎、腮腺炎的报道。
本质上而言,HSP是一种自限性疾病,支持治疗主要包括规避诱因、休息、补液及对症处理。HSP常见诱因有接触致敏原、感染、药物、虫咬、疫苗接种等,故而当明确诊断后因尽可能回避可能的诱因,避免食用牛奶、鸡蛋、海鲜、菌菇等容易导致过敏的食品,避免穿新衣裤等。保证足够的休息,勿进行跑、跳等剧烈运动。当患儿出现明显的腹痛、消化道出血、关节疼痛、肾功能不全,或是无法得到足够的补液时,则推荐住院治疗。非甾体类抗炎药(NSAIDs)对于缓解关节症状及腹部疼痛是有效的。对于腹痛及关节症状明显的患儿可使用糖皮质激素。
本病多数预后良好,但较易复发。致死原因多为严重并发症,包括肠出血、肠套叠、神经系统损害等。肾脏是否受累是决定本病长期预后的关键,紫癜性肾炎多表现为慢性病程,可持续数月至数年,少数可进展为肾功能不全等终末期肾疾病。坚持规范诊疗、定期复查,是宝宝痊愈的基础。
过敏性紫癜门诊时间:周一至周五全天
坐诊专家:刘向辉主任医师 (13997129078)
余先云主治医师(13107527779)
过敏性紫癜特需专家门诊:2020年8月21日下午、24日上午
坐诊专家:毛建华博士、主任医师
地址:青海省妇幼保健院四楼儿科门诊(西宁市八一中路55号)
联系电话:0971-8802333
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